ΕΞΩΠΥΡΑΜΙΔΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ – ΝΟΣΟΣ PARKINSON
Η κίνηση στον άνθρωπο επιτυγχάνεται με τη συνεργασία πολλών νευρωνικών συστημάτων. Ένα από τα σημαντικότερα είναι το πυραμιδικό σύστημα, βλάβη του οποίου οδηγεί χαρακτηριστικά σε δυσχέρεια επιτέλεσης λεπτών, επιδέξιων κινήσεων των άκρων (όπως, για παράδειγμα, μετά από αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή σε σκλήρυνση κατά πλάκας). Τα υπόλοιπα κινητικά συστήματα ονομάζονται γενικά εξωπυραμιδικά και είναι κυρίως υπεύθυνα για την εκτέλεση αυτοματοποιημένων κινήσεων (βάδιση, κατάποση κ.ά.) και τη διατήρηση της στάσης και της ισορροπίας. Η βλάβη του εξωπυραμιδικού κυκλώματος (βασικά γάγγλια) οδηγεί σε μια πλειάδα τόσο κινητικών, όσο και μη κινητικών συμπτωμάτων, που καλούνται εξωπυραμιδική συνδρομή.
Όπως και στην περίπτωση της άνοιας, η εξωπυραμιδική συνδρομή μπορεί να οφείλεται σε ποικίλα αίτια (αγγειακές βλάβες, μεταβολικές νόσους, φάρμακα, τοξίνες), συνήθως όμως πρόκειται για νευροεκφυλιστική διαταραχή, στην οποία οι νευρώνες του εξωπυραμιδικού συστήματος νεκρώνονται για λόγους που δεν είναι επακριβώς κατανοητοί. Η συχνότερη νόσος αυτής της κατηγορίας είναι η νόσος Parkinson, ενώ σπανιότερες είναι η άνοια με σωμάτια Lewy, η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση, η ατροφία πολλαπλών συστημάτων και η φλοιοβασική εκφύλιση.
Η νόσος Parkinson
Η ιδιοπαθής (δηλ. όχι οφειλόμενη σε γνωστό, συγκεκριμένο αίτιο) νόσος Parkinson περιγράφτηκε για πρώτη φορά από τον Άγγλο γιατρό James Parkinson στην “Πραγματεία περί της τρομώδους παραλύσεως” (1817). Η νόσος Parkinson έχει συχνότητα 360 ασθενείς ανά 100000 πληθυσμού και είναι συχνότερη στους άνδρες και στις μεγαλύτερες ηλικίες. Η διάγνωσή της παραμένει έως σήμερα κλινική. Η νόσος Parkinson χαρακτηρίζεται από:
- Βραδυκινησία (βραδύτητα στον σχεδιασμό, την έναρξη και την πραγματοποίηση των κινήσεων) και
- Τουλάχιστον ένα από τα εξής:
- Τρόμο ηρεμίας συχνότητας 4-6Hz (ο οποίος ελαττώνεται με την κίνηση και εξαφανίζεται στον ύπνο)
- Μυϊκή δυσκαμψία που, σε συνδυασμό με τον υποκείμενο τρόμο, δημιουργεί το “φαινόμενο οδοντωτού τροχού” κατά τις παθητικές κινήσεις των άκρων από τον γιατρό
- Αστάθεια, που οφείλεται σε απώλεια των αντανακλαστικών διατήρησης της όρθιας στάσης και όχι σε πρωτοπαθή δυσλειτουργία του οπτικού ή του αιθουσαίου συστήματος, της παρεγκεφαλίδας ή της ιδιοδεκτικής αισθητικότητας (σε όλες αυτές τις περιπτώσεις προκύπτει και πάλι αστάθεια, με διαφορετικά όμως χαρακτηριστικά)
Συμπτώματα νόσου Parkinson
Τα συμπτώματα αυτά συνήθως εμφανίζονται πρώτα και είναι εντονότερα στη μία πλευρά του σώματος. Σε κάποιους ασθενείς προεξάρχει ο τρόμος ηρεμίας, ιδιαίτερα χαρακτηριστικός στο χέρι (σαν ο ασθενής να μετρά κέρματα). Σε άλλους, παρατηρείται η ακινητική-δυσκαμπτική μορφή της νόσου. Εκτός από τις κινήσεις των άκρων, επηρεάζονται γενικά όλες οι αυτόματες κινήσεις του σώματος, με αποτέλεσμα μείωση της συχνότητας βλεφαρισμών και των κινήσεων έκφρασης του προσώπου, που έτσι φαίνεται παγωμένο (υπομιμία), ελάττωση της έντασης της φωνής και μονότονη άρθρωση (υποφωνία & δυσαρθρία), μείωση των καταποτικών κινήσεων (με αποτέλεσμα σιελόρροια), δυσχέρεια στην κατάποση (δυσφαγία), αλλαγή στον γραφικό χαρακτήρα με τα γράμματα να γίνονται μικρότερα (μικρογραφία), ελάττωση της αιώρησης των χεριών κατά τη βάδιση, καμπτοκορμία (ο ασθενής καμπουριάζει), επιταχυνόμενο βάδισμα (μικρά, συρόμενα βήματα που επιταχύνουν) κτλ. Η νόσος Parkinson παρουσιάζει προοδευτική πορεία και έτσι στις προχωρημένες μορφές ο ασθενής παρουσιάζει αιφνίδια επεισόδια αναστολής της κινητικότητας (“παγώματα”), ενώ συχνές είναι και οι πτώσεις, λόγω της αυξανόμενης αστάθειας. Επίσης, σημαντικό ποσοστό ασθενών παρουσιάζει και σταδιακή επιδείνωση των νοητικών λειτουργιών (από άνοια νόσου Parkinson πάσχει το 75% των ασθενών).
Εκτός από τα κινητικά, παρατηρούνται και άλλα, μη κινητικά συμπτώματα, τα οποία μάλιστα εμφανίζονται πριν από τα κλασικά κινητικά συμπτώματα στο 20% των ασθενών. Σε αυτά περιλαμβάνονται: κατάθλιψη, διαταραχή συμπεριφοράς στον ύπνο REM (εκδραμάτιση των ονείρων – ο ασθενής “ζει” τα όνειρά του), σύνδρομο ανήσυχων ποδιών, αϋπνία, υπνηλία, κόπωση, νευροψυχιατρικά συμπτώματα, δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος (ορθοστατική υπόταση, δυσκοιλιότητα, σμηγματόρροια κ.ά.), ανοσμία (δυσκολία αναγνώρισης οσμών), αγευσία (διαταραχή γεύσης), άλγη στον ώμο και τη ράχη και άλλα ασαφή αισθητικά συμπτώματα κτλ.
Αξίζει να σημειωθεί ότι όλοι οι άνθρωποι που τρέμουν τα χέρια τους δεν έχουν νόσο Parkinson. Πολύ συχνός σε όλες τις ηλικίες είναι ο ιδιοπαθής τρόμος, που χαρακτηρίζεται από οικογενειακό ιστορικό, λίγο μεγαλύτερη συχνότητα της τρομώδους κίνησης, συμμετρία, συχνή συμμετοχή της φωνής και του κεφαλιού, επίταση με τις κινήσεις και ελάττωση με την κατανάλωση οινοπνεύματος. Επίσης, είναι χρήσιμο να γνωρίζουμε ότι μόνο το 70% των παρκινσονικών παρουσιάζει τρόμο κατά την έναρξη της νόσου.
Είναι γνωστά αρκετά γονίδια που σχετίζονται με τη νόσο Parkinson, όμως η παρουσία τους εξηγεί την εμφάνιση της νόσου σε πολύ μικρό αριθμό περιπτώσεων. Μεταξύ των παραγόντων που έχουν σχέση με τον τρόπο ζωής και σχετίζονται με την πιθανότητα εμφάνισης νόσου Parkinson, προστατευτική δράση φαίνεται να έχουν το κάπνισμα και η κατανάλωση καφέ, ενώ επιβαρυντική είναι η έκθεση σε εντομοκτόνα.
Θεραπεία νόσου Parkinson
Βασική υποκείμενη βιοχημική διαταραχή στη νόσο Parkinson θεωρείται η έλλειψη ενός νευροδιαβιβαστή, της ντοπαμίνης, στον εγκέφαλο και για αυτόν τον λόγο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας είναι, εδώ και δεκαετίες, η χορήγηση L-DOPA (ντόπα), ενός μορίου που βοηθά τον οργανισμό να συνθέσει την ντοπαμίνη που λείπει. Πρωτοπόρος στη χρήση L-DOPA για τη θεραπεία εξωπυραμιδικών διαταραχών ήταν ο Έλληνας νευρολόγος Γεώργιος Κοτζιάς (1918-1977).
Η ανταπόκριση των ασθενών στη θεραπεία με L-DOPA είναι τόσο θεαματική, ώστε να θεωρείται ότι επιβεβαιώνει και τη διάγνωση. Βέβαια, με την πάροδο του χρόνου και τη φυσική εξέλιξη της νόσου, η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου μειώνεται, ενώ μπορεί να εμφανιστούν και παρενέργειες, όπως υπερκινησίες (ακούσιες κινήσεις μεγαλύτερου εύρους από τον παρκινσονικό τρόμο, στερεότυπες ή σαν τινάγματα). Επειδή αρκετοί νευρολόγοι πιστεύουν ότι η χορήγηση L-DOPA με φειδώ στα αρχικά στάδια της νόσου μπορεί να προστατεύσει από την εμφάνιση υπερκινησιών, σε πολλές περιπτώσεις, ειδικά στους νεότερους ασθενείς, η υποκατάσταση της ντοπαμίνης γίνεται με φάρμακα που μιμούνται τη δράση της (αγωνιστές ντοπαμίνης), όπως είναι η πραμιπεξόλη, η ροπινιρόλη και η ροτιγοτίνη. Άλλα φάρμακα που ενίοτε χρησιμοποιούνται είναι τα αντιχολινεργικά (π.χ. βιπεριδένη), οι αναστολείς της μονοαμινοοξειδάσης (όπως η σελεγιλίνη και η ρασαγιλίνη), οι αναστολείς της κατεχολ-Ο-μεθυλοτρανσφεράσης (εντακαπόνη, τολκαπόνη) και η αμανταδίνη, ενώ ένδειξη στη θεραπεία της άνοιας στη νόσο Parkinson έχει η ριβαστιγμίνη. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις ένδειξη έχουν η υποδόρια χορήγηση απομορφίνης και η τοποθέτηση αντλίας εντερικής χορήγησης L-DOPA. Ας σημειωθεί ότι κανένα φάρμακο μέχρι στιγμής δεν έχει αποδειχθεί πέραν πάσης αμφιβολίας ότι ασκεί νευροπροστατευτική δράση, ότι δηλαδή μεταβάλλει τη φυσική ιστορία του νοσήματος. Τα τελευταία χρόνια, σημαντική ελπίδα έχει δώσει η εφαρμογή του εν τω βάθει ερεθισμού του εγκεφάλου (DBS) με ηλεκτρόδια. Η θεραπεία αυτή είναι κατάλληλη για ορισμένους μόνο, επιλεγμένους με αυστηρά κριτήρια ασθενείς (ιστορικό >5 έτη, καλή ανταπόκριση στην L-DOPA, σημαντικές διακυμάνσεις στην κινητικότητα ή υπερκινησίες παρά τη βελτιστοποίηση της θεραπείας κτλ.), και μπορεί να αποφέρει εντυπωσιακή βελτίωση των συμπτωμάτων.
